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急性淋巴細胞白血病的病因 急淋b標危是否移植

一、造成急性淋巴細胞白血病的病因
我國曾進行過白血病發病情況調查,all發病率約為0.67/10萬。在油田、污染區發病率明顯高于全國發病率。all兒童期(0~9歲)為發病高峰,可占兒童白血病的70%以上。all在成人中占成人白血病的20%左右。目前依據all不同的生物學特性制定相應的治療方案已取得較好療效,大約80%的兒童和30%的成人能夠獲得長期無病生存,并且有治愈的可能。
病因:
all與其他白血病一樣,白血病細胞的發生和發展起源在造血祖細胞或干細胞。目前,對于其病因及發病機制尚未完全清楚,但與一些危險因素有關。
1.遺傳及家族因素
大約5%all與遺傳因素相關。特別是一些有遺傳傾向綜合征的患者白血病發病率增高。
2.環境影響
電離輻射作為人類白血病誘因之一已被肯定,但機制未明,特別在遭受核輻射后的人群all發病明顯增多。化學物質如苯及苯同類物、烷化劑被認為與人類白血病密切相關。
3.基因改變
所有all細胞都有獲得性基因改變,包括染色體數目和結構易位、倒位、缺失、點突變及重復等變化。
二、急性淋巴細胞白血病有什么臨床表現
all一般起病急驟。臨床表現與白血病細胞的增生與浸潤有關。
1.貧血
80%以上患者發病時貧血,少數早期無貧血,但隨著疾病進展都會發生貧血。表現為乏力、疲勞、心悸、頭暈等,表現的程度主要與貧血的嚴重程度和下降的速度相關。
2.發熱與感染
all發病時多有發熱,原因①白血病細胞釋放細胞因子所致,包括白介素-1、白介素-6等,引起反應性發熱。②粒細胞缺乏及功能異常導致感染,感染部位常見口腔、牙齦、肺部、皮膚及軟組織、肛周等,如不能及時控制易發展為敗血癥。
3.出血
出血是常見的表現,可以發生在全身各部位。出血部位包括:皮膚淤點淤斑、鼻出血、牙齦出血、女性月經過多、消化道出血、甚至危及生命的中樞神經系統出血等。原因:
①血小板數量減少及功能異常是主要原因。
②凝血功能障礙。
③血管壁受白血病細胞浸潤或感染的細菌毒素損傷。
4.器官組織浸潤表現
①淋巴結、肝、脾腫大見于70%~80%all患者。
②骨及關節痛患者超過1/4,以肢體長骨及關節痛多見。特別是兒童all更多見,常以疼痛起病,甚至出現跛行步態。30%~50%表現出胸骨中下段壓痛,此表現具有較強的特異性。
③中樞神經系統白血病在all明顯多于其他類型白血病。兒童多于成人。輕者可無癥狀,需在常規腦脊液檢查中被發現。部分患者表現頭痛、嘔吐、顱神經損害、視物模糊、精神失常、嗜睡、癲癇發作等等,甚至可危及生命。
三、急性淋巴細胞白血病標危是否移植
all診斷目前采用細胞形態學、免疫學、細胞遺傳學及分子生物學(micm)診斷模式。分型采用世界衛生組織(who)2008標準。who急性白血病最新分類標準中認為骨髓涂片中原始/幼稚細胞淋巴細胞比例≥20%即可診斷。根據白血病細胞表面不同的分化抗原利用免疫學技術,可以診斷并分為不同的亞型。一般分為t、b細胞系。all兒童期(0~9歲)為發病高峰,可占兒童白血病的70%以上。all在成人中占成人白血病的20%左右。目前依據all不同的生物學特性制定相應的治療方案已取得較好療效,大約80%的兒童和30%的成人能夠獲得長期無病生存,并且有治愈的可能。
2-12歲兒童急性b淋巴細胞白血病,并且沒有預后不良的染色體和基因改變,誘導化療反應好的患者,可以首選標準化療治療,不首選移植,其它的急性b淋巴細胞白血病都需要選擇異基因造血干細胞移植。
成人急性淋巴細胞白血病很難痊愈。最好的辦法就是骨髓移植,無論是高危、中危和低危,最好正規治療。微移植的療效現在報道不多。
四、怎樣治療急性淋巴細胞白血病
兒童all治療效果50年來穩步提高,5年無事件生存率達80%。主要是聯合藥物化療的應用;支持治療的改善;中樞神經系統的預防治療及危險因素進行的分組治療。所以對兒童all治療策略是:誘導緩解治療、鞏固強化治療、維持治療和庇護所(包括中樞神經系統及睪丸)治療。對兒童all進行造血干細胞移植在高危及復發時應用要掌握適應證。
成人all治療借鑒了兒童all的成功經驗,療效也有了明顯提高,初期治療完全緩解率可達70%以上,約30%左右患者有望治愈可能。成人all治療是一個整體,包括藥物化療方案的改進;支持治療的加強;干細胞移植的推廣和不斷上市的新藥應用等。也與按照all分型和疾病危險分層進行合理選擇治療的策略密切有關。
1.誘導緩解
誘導緩解是在疾病診斷后用化療藥物將白血病細胞降到最低,達到完全緩解目的。
2.鞏固強化治療
在完全緩解后,仍存有不同程度的殘留白血病細胞,需要用化療藥物進一步鞏固、強化治療。
3.維持治療
是完全緩解后治療的組成部分,在兒童all已經取得了良好結果。
4.造血干細胞移植
在成人有合適供體的患者,特別是有高危險因素的患者建議進行異基因造血干細胞移植。
5.中樞神經系統
任何類型的all均強調中樞神經系統的早期預防,主要是鞘內注射化療藥物。特別在確診中樞神經系統白血病患者應積極鞘內注射化療藥物,直至腦脊液檢查正常。必要時進行頭顱放射治療。


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